Zmarszczki od mrużenia oczu, śmiechu, czy robienia min - większość z nas życzy sobie, żeby pojawiły się jak najpóźniej. Inni decydują się na operacje plastyczne, aby się ich pozbyć. Trudno sobie wyobrazić, że istnieją ludzie, którzy marzą o bruzdkach - to chorzy na maskowatość twarzy. Skóra jest twarda, napięta i zwłókniała do tego stopnia, że zatraca naturalną zdolność do występowania zmarszczek. I to wcale nie jest spełnienie marzenia o wiecznej młodości, ale objaw groźnej, nieuleczalnej choroby zw. twardziną.
Określa się ją też chorobą maskowatych twarzy, bo rysy przypominają woskowy odlew, twarz traci bowiem zdolności mimiczne.
W miarę postępowania procesu włóknienia tkanek wokół ust i oczu, pojawiają się promieniście rozchodzące się bruzdy charakterystyczne dla tej choroby. Poza tym powoduje ona ogólne zmiany wyglądu twarzy: nos staje się wąski i wyostrzony, zanika czerwień warg, które stają się bardziej wąskie, aż prawie niewidoczne. Pacjenci mają problemy z szerokim otwarcie ust, co utrudnia jedzenie i wizyty u dentysty.
Atakuje narządy
Twardzina atakuje nie tylko twarz, ale też niemal wszystkie narządy wewnętrzne, najczęściej układ pokarmowy. Przy czym w pierwszym okresie może mieć całkiem niewinne objawy, przypominające raczej niestrawność: ucisk w nadbrzuszu, zgagę, wzdęcia, czy zaparcia. Powoduje też zwłóknienie płuc, co często doprowadza do rozwoju raka.
Organizm działa jak system naczyń połączonych. Pojawienie się nadciśnienia płucnego stanowi poważne obciążenie dla serca, które tłocząc powietrze musi pokonać opór chorego narządu Czasami dochodzi też do zwłóknienia mięśnia sercowego. Równie często pojawiają się zmiany i niewydolność nerek. W niektórych przypadkach życie ratują dializy.
Choroba osłabia jakość życia, osoby dotknięte twardziną czują się zmęczone, osłabione, cierpią na zaburzenia snu, bóle stawów i mięśni. A do tego często pojawia się tzw. objaw Raynauda. Dotyczy on palców nóg i rąk, które na zimnie bledną, sinieją, przy tym bolą i drętwieją. Dzieje się tak, ponieważ przy tej chorobie nieprawidłowa jest pracy drobnych naczyń krwionośnych.
Czasami niedokrwienie jest tak duże, że prowadzi do martwicy tkanek, a wtedy konieczna jest amputacja. Kiedy skóra rąk ulega zwłóknieniu, niemożliwe staje się pełne zginanie i prostowanie stawów, pojawiają się przykurcze. A przy tym skóra staje się delikatna, łatwa do skaleczenia, a rany goją się trudno. W najbardziej zaawansowanych postaciach choroby włóknienie i twardnienie skóry występuje także na skórze tułowia, ramion i ud.
Choroba nieuleczalna
Na twardzinę kobiety chorują 3-4 razy częściej niż mężczyźni, a najwięcej zachorowań odnotowuje się u osób młodych i w średnim wieku (30-50 lat). Na szczęście to dość rzadkie schorzenie, zapada na nie średnio 4-12 osób na milion. W Polsce cierpi na nie około 10 000 chorych. Jak dotąd naukowcom nie udało się ustalić przyczyn choroby. Wiadomo jednie, że należy ona do kręgu tzw. schorzeń autoimmunologicznych, kiedy to organizm produkuje skierowane przeciwko własnym tkankom przeciwciała.
Twardzina jest dość rzadką chorobą, tym trudniej ją leczyć. Leczenie polega głównie na łagodzeniu objawów i próbach zatrzymania postępu choroby. Dotychczas nie udało się wynaleźć skutecznych leków. Pacjenci wymagają stałej opieki lekarskiej i monitorowania postępu choroby, szczególnie zmian w płucach i nerkach.
Co prawda nadciśnienie płucne można powstrzymać, ale wiąże się to z koniecznością podawania drogich leków rozszerzających naczynia krwionośne. W Polsce prowadzone jest głównie w ramach projektów naukowych. W skrajnych przypadkach życie może uratować wykonanie przeszczepu serca, czy płuc.
mos/kg
